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O que é esclerodermia?
Esclerodermia
é uma doença do tecido conjuntivo que afeta a pele, e algumas vezes os órgãos
internos. Apresenta uma variação muito grande em termos de prognóstico. Para
alguns pacientes representa apenas um incômodo, enquanto para outros é uma
doença grave e letal, sendo para a maioria uma doença que afeta o modo como
elas vivem o seu dia a dia. A esclerodermia é classificada como uma doença
autoimune devido ao fato de que o sistema imunológico nestas doenças é ativado
para agredir os tecidos do próprio organismo.
Tipos de esclerodermia
Existem dois tipos de esclerodermia:
A forma
sistêmica (esclerose sistêmica) que afeta os órgãos e sistemas internos do
organismo. Na esclerose sistêmica, o sistema imunológico costuma causar dano a
duas áreas principais: os vasos sanguíneos de pequeno calibre e as células
produtoras de colágeno localizadas na pele e em todo o organismo.
Os pacientes
esclerodérmicos são notoriamente sensíveis ao frio, provocando o conhecido
fenômeno de Raynaud (alterações da coloração dos dedos quando expostos ao
frio), que ocorre em mais de 90% dos pacientes com esclerose sistêmica.
A esclerose
sistêmica é dividida em duas formas clínicas: limitada e difusa, de acordo com
a extensão do comprometimento cutâneo. Ambas as formas clínicas estão
associadas com envolvimento de órgãos internos, mas a forma limitada tende a
apresentar acometimento visceral mais leve que a forma difusa. A esclerose
sistêmica limitada frequentemente é chamada de forma CREST. Este acrônimo significa:
C alcinose
R aynaud
E sôfago
S clerodactilia
T elangiectasias
A forma
localizada, que afeta uma área localizada da pele. As crianças apresentam
tendência a apresentar a forma localizada (subdividida em esclerodermia linear
e morféia), enquanto os adultos geralmente manifestam a forma sistêmica.
A
esclerodermia localizada afeta as células produtoras de colágeno em apenas
algumas áreas restritas da pele, geralmente poupando os órgãos internos e os
vasos sangüíneos. O termo localizado é usado para indicar que esta forma de
esclerodermia está confinada a uma área da pele. A doença localizada ocorre
como áreas de pele espessada (morféia) ou como esclerodermia linear, que
representa uma área linear de espessamento cutâneo que se estende pelo tronco
ou pelos membros. Se esta linha de pele espessada acomete a testa, é chamada de
“golpe de sabre” ou “coup de sabre”.
Quem desenvolve esclerodermia?
A
esclerodermia localizada é mais comum nas crianças, enquanto que a esclerose
sistêmica é mais comum nos adultos. No geral, é mais freqüente no sexo feminino
que no sexo masculino (geralmente quatro mulheres para cada homem acometido), e
a média de idade de início ocorre por volta dos quarenta anos. Embora existam
muitas pesquisas enfocando este aspecto muito importante, a causa da
esclerodermia (tanto localizada quanto sistêmica) ainda é desconhecida.
Existe tratamento para a
esclerodermia?
Até o presente
momento, não há cura para a esclerodermia, mas existem muitos tratamentos
disponíveis. Alguns são dirigidos para sintomas particulares como a azia, que
pode ser controlada com o uso de inibidores da bomba protônica ou medicamentos
para melhorar a motilidade do tubo digestivo.
Alguns
tratamentos são dirigidos para diminuir a atividade do sistema imunológico.
Pacientes com doença leve podem não necessitar de nenhuma medicação e por vezes
o paciente pode parar o tratamento porque sua esclerodermia não está mais em
atividade. Por causa da grande variabilidade clínica entre os pacientes, pode
ocorrer grande variação nos tratamentos prescritos.
O que é fenômeno de Raynaud?
O fenômeno de Raynaud é uma condição
na qual ocorre uma diminuição do fluxo sanguíneo para alguns tecidos ou órgãos
do corpo humano.
Acomete preferencialmente as mãos e os pés, mas pode também afetar as orelhas,
a língua e o nariz. As áreas afetadas apresentarão alterações de coloração,
tornando-se pálidas ou azuladas quando da exposição à temperatura fria, ou
avermelhadas quando aquecidas. A sequência das alterações da coloração pode
variar de pessoa para pessoa, e a duração de cada ataque pode levar de menos de
um minuto até algumas horas. Estes episódios podem ser assintomáticos ou pode ocorrer
adormecimento, formigamento ou dor em pontadas nas áreas acometidas.
Mais de 90%
dos pacientes esclerodérmicos apresentam fenômeno de Raynaud. Este deve ser distinguido da doença de Raynaud (onde não
existe causa definida para a ocorrência do fenômeno) e de muitas outras doenças
(especialmente o lúpus), onde ele também pode estar presente. A maioria dos
ataques na doença de Raynaud são indolores e reversíveis.
Acometimento nos órgãos
Trato Gastrointestinal – na esclerose sistêmica os vasos
sanguíneos do trato gastrointestinal (TGI), bem como aqueles que nutrem os
nervos do TGI estão acometidos na esclerose sistêmica. O resultado é uma
diminuição do tônus muscular, com atrofia e perda da massa muscular, diminuição
da capacidade de motilidade e de digestão dos alimentos. Qualquer parte do TGI
pode estar acometida na esclerose sistêmica.
Boca – O acometimento da boca ocorre em cerca de 40% dos
pacientes e está associado com boca seca. A boca seca pode ocorrer como efeito
colateral de algumas medicações (como antidepressivos), mas também porque há
diminuição do fluxo salivar na esclerose sistêmica. Este fato, por sua vez,
pode atrapalhar a fase inicial da digestão dos alimentos porque a saliva contém
enzimas que auxiliam na digestão. Também atrapalha a limpeza dos dentes, de
modo que cáries dentárias e periodontites (inflamação das gengivas) podem
ocorrer. Visitas regulares ao dentista são necessárias, mesmo que o dentista
tenha alguma dificuldade em trabalhar com pacientes esclerodérmicos, que frequentemente
apresentam uma pequena amplitude de abertura da boca. O tratamento inclui uma
boa higiene dentária e escovação adequada, ingestão de líquidos nas refeições,
e ocasionalmente alguma medicação oral.
Esôfago – O acometimento do esôfago pode
causar queimação no peito (azia), disfagia (dificuldade de engolir),
sangramentos e aspiração (pedaços de comida podem ir para os pulmões) com
problemas pulmonares. Exames radiológicos com contraste são usados para testar
o acometimento esofágico. Os pacientes com queixas esofágicas devem evitar
estar acima do peso, eliminar o hábito de fumar, beber café ou alguns chás em
excesso, bem como diminuir a ingestão de chocolates ou alimentos ácidos como
suco de laranja ou tomate. Roupa muito apertada deve ser evitada, e a cabeceira
da cama deve ser elevada a fim de prevenir o refluxo esofágico enquanto o
paciente está dormindo.
Estômago – O estômago está acometido em apenas
10% dos pacientes, mas pode estar associado com empachamento (sensação de
saciedade precoce), dor abdominal, náuseas e vômitos. Os testes para o estômago
são os mesmos do esôfago, mas além deles, outro teste que também pode ser útil
é a monitorização do pH, durante a qual um pequeno tubo é deixado dentro do
estômago para medir sua acidez por 24 horas.
Intestino delgado – Quando o intestino delgado está
afetado, o paciente pode queixar-se de náuseas, vômitos, diarreia e mal
absorção (absorção inadequada de nutrientes). A ingestão de gorduras deve ser
diminuída algumas vezes para prevenir as cólicas abdominais, e pode ser
utilizado um óleo especial com triglicérides de cadeia média. Suplementos com
vitaminas lipossolúveis podem ser necessários (como a vitamina K). Alimentos
com digestão difícil, como pipoca, vagem, milho e aipo, devem ser evitados.
Ocasionalmente, enzimas digestivas, como as enzimas pancreáticas, necessitam
ser adicionadas. Finalmente, em casos graves de má-absorção, o uso da nutrição
parenteral (alimentação fornecida diretamente na veia) pode ser necessária.
Intestino grosso (cólon) – O intestino grosso pode
estar acometido em cerca de 40% dos pacientes. Como em outras áreas do TGI, a
musculatura pode tornar-se fraca, e constipação e cãibras abdominais podem
ocorrer. Diarréia, devido ao acometimento concomitante do intestino delgado,
também pode ocorrer. A constipação necessita ser tratada com fluidos e
alimentos que fazem massa fecal, enquanto que a diarréia necessita do
tratamento da má absorção ocorrida no intestino delgado.
Deve ser enfatizado que não serão
todos os pacientes com esclerose sistêmica que apresentarão todos estes sintomas,
cada caso é diferente.
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